Respreeza

Per la terapia sostitutiva in pazienti con diagnosi certa di deficit di inibitore della proteinasi alfa-1 (fenotipo PiZZ, PiSZ, PiZ0, Pi00) ed enfisema progressivo.
Tutti i pazienti da trattare con Respreeza® devono essere registrati nel Registro svizzero dei pazienti con deficit di alfa-1 antitripsina. Questo registro è tenuto dalla Società svizzera di pneumologia (SSP). La terapia potrà essere rimborsata solo dopo che il paziente sarà stato inserito in tale registro con suo consenso scritto e conformemente ai criteri previsti per la terapia sostitutiva.
La formulazione dell’indicazione terapeutica ed i controlli semestrali dei pazienti nell'ambito della tenuta del registro vengono effettuati in cliniche pneumologiche di categoria A (cliniche universitarie di Ginevra, Losanna, Berna, Basilea e Zurigo nonché ospedale cantonale di S. Gallo). Nell'ambito del procedimento va accertato che i criteri di inclusione siano rispettati e che i dati del paziente vengano iscritti nel registro. Le cliniche di categoria A documentano i dati necessari sull'apposito portale Internet del registro.
Prima dell’inizio della terapia, è necessario richiedere una garanzia di assunzione dei costi all’assicuratore malattie previa consultazione del proprio medico di fiducia. Ogni 12 mesi di trattamento bisognerà provvedere a rinnovare la garanzia di assunzione dei costi.
La somministrazione di Respreeza® può essere effettuata dal medico curante al posto della clinica di categoria A.
Prima di iniziare la terapia, devono essere soddisfatti i criteri di inclusione seguenti:
• identificazione del fenotipo / genotipo SZ, ZZ, Z0 o 00
• enfisema polmonare documentato
• misurazione, in un periodo senza riacutizzazione, di due valori di FEV1 compresi tra il 30 e il 70% del valore normale
• stato di non fumatore da almeno sei mesi prima dell'inizio della terapia (dimostrato mediante misurazione dei metaboliti della nicotina)
• peggioramento del FEV1 di 50 ml o più all’anno
Il medico responsabile della clinica di categoria A dovrà controllare ogni sei mesi l'andamento della risposta del paziente alla terapia con Respreeza®; tuttavia, tale medico non coincide con il medico curante che somministra Respreeza®.
All'iscrizione del paziente nel registro vengono rilevati anamnesi, funzione polmonare e qualità di vita del paziente tramite compilazione di un questionario per pazienti validato (COPD Assessment Test CAT), nonché vengono controllati i criteri d’inclusione per la terapia sostitutiva. Nel corso delle visite semestrali di controllo del paziente vanno rilevati e inseriti nel registro i valori di funzionalità polmonare, eventuali riacutizzazioni e la qualità di vita del paziente. In occasione di queste visite sarà ugualmente necessario includere nel registro i livelli sierici di alfa-1 antitripsina prima della somministrazione del preparato.
I pazienti già in cura con Respreeza® prima che Respreeza® fosse incluso nell'elenco delle specialità (ES) devono essere iscritti ugualmente nel registro.
Nel registro vanno inseriti i valori di base prima dell’inizio della terapia (se disponibili) o, nel caso ciò non fosse possibile, vanno usati gli stessi valori risultanti dai controlli successivi ogni 6 mesi.
La valutazione della risposta individuale al trattamento con Respreeza® può avvenire al più presto dopo 18-24 mesi di terapia. Il rinnovo annuale della garanzia di assunzione dei costi da parte dell'assicuratore malattie garantisce che i controlli per il monitoraggio del paziente vengano effettuati a intervalli regolari ogni sei mesi, che le informazioni siano iscritte nel registro e che i pazienti continuino a rispondere al trattamento, se necessario previa consultazione del medico curante.
Per i pazienti in cui la risposta al trattamento è insoddisfacente, va considerata l'interruzione del trattamento.
Criteri di interruzione
Questa decisione spetta alla clinica pneumologica di categoria A e si basa sull'osservazione del decorso clinico, tenendo in considerazione la FEV1 e la qualità di vita del paziente. Dal momento che l'andamento della funzione polmonare varia notevolmente da un paziente all'altro e che l’attesa diminuzione della FEV1 non è lineare, è difficile stabilire un valore limite per la valutazione della risposta del paziente alla terapia sostitutiva. Per il proseguimento del trattamento può essere considerato come valore di riferimento un peggioramento inferiore a 120 ml/anno, rilevato in due misurazioni successive nel corso di un periodo senza riacutizzazioni. Se viene superato tale valore, il responsabile della clinica pneumologia di categoria A consulterà il medico fiduciario dell'assicuratore malattie per decidere l'ulteriore piano terapeutico. L'eventuale decisione di non attenersi a questo valore di riferimento è da riportare, con relativa motivazione, nel registro.
Se il paziente utilizza di nuovo nicotina (consumo oggettivato) o è stato sottoposto a trapianto di polmone, si deve interrompere il trattamento con Respreeza®.

I prezzi sono calcolati per prodotti sanguini sulla base del prezzo di fabbrica per la consegna e di un margine fisso di 40.-- fr. a causa della situazione particolare della distribuzione (che avviene in pratica senza intermediari) più la IVA. Questo calcolo non è valido per l'albumina umana.