Aspaveli

Behandlung von Erwachsenen mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH)
Vor Therapiebeginn ist eine Kostengutsprache durch den Krankenversicherer nach Rücksprache mit dem Vertrauensarzt erforderlich.

ASPAVELI wird zur Behandlung erwachsener Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH), die unzureichend auf eine Behandlung mit einem C5-Inhibitor angesprochen haben, vergütet. Weitere Vergütungskriterien sind:
- Hb-Wert - Stabile C5-Inhibitor-Dosis in den letzten mindestens 3 Monaten

Alle mit ASPAVELI behandelten Patienten müssen in einem Register erfasst werden (die Therapie kann erst nach Bestätigung des Einschlusses des Patienten in dem Register begonnen werden, ein Auszug über die Erfassung des Patienten im Register ist dem Gesuch um Kostengutsprache beizulegen).
Sofern ein Patient die erforderliche schriftliche Einwilligung zur Erfassung seiner Daten verweigert, muss dies ausgewiesen werden.

Die Indikationsstellung zur Therapie und die Kontrollen der Patienten im Rahmen der Führung des Registers dürfen nur in Universitätszentren oder in den Kantonsspitälern Aarau, Bellinzona, Luzern, Chur und St. Gallen erfolgen. Die Verabreichung der ASPAVELI-Therapie zwischen diesen Kontrollen kann in einem lokalen Spital erfolgen.

Der behandelnde Arzt des Zentrums übermittelt die erforderlichen Daten laufend im vorgegebenen Internettool des europäischen IPIG-Registers. Die Zulassungsinhaberin erfasst die Anzahl mit ASPAVELI in der Indikation PNH behandelten Patienten und die Therapiedauer. Das BAG kann diese Daten auf Anfrage bei der Zulassungsinhaberin einfordern.

Das Zentrum ist verpflichtet, für das Register von ASPAVELI mindestens folgende Daten zu erfassen:
1) Angabe anonymisierter Patienten-Daten mit der Indikationsstellung paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) inklusive Geburtsjahr, Geschlecht und Körpergewicht.
2) Vor Behandlungsbeginn ist der IST-Zustand zu dokumentieren. Die PNH ist mittels Bestimmung eines PNH-Klons von mindestens 10% zu dokumentieren.
Die Patienten müssen vorgängig gegen Meningokokken geimpft werden.
3) Nach 3 Monaten und anschliessend 6 und 12 Monate nach Therapiebeginn ist das therapeutische Ansprechen (hämatologische Parameter, LDH-Werte, PNH-Symptome wie Abdominalschmerzen, Brustschmerzen, Dyspnoe und Schmerzen, welche eine medizinische Massnahme erfordern, Leistungsfähigkeit anhand einer „quality of life“-Skala, Bedarf an Transfusionen, thrombotische Ereignisse, Auftreten von Niereninsuffizienz und pulmonal-arterieller Hypertonie), inklusive Datum der Untersuchung zu erfassen. Dosisstärke und Dosierungsfrequenz von ASPAVELI müssen im Register festgehalten werden.
Ab dem 2. Behandlungsjahr erfolgen die Kontrollen alle 6 Monate, im 2. Jahr somit 18 und 24 Monate nach Therapiebeginn.
4) Bei Therapieende ist der Grund anzugeben. Patienten mit ungenügendem therapeutischem Ansprechen müssen die Therapie abbrechen. Ein therapeutisches Ansprechen wird angenommen, wenn beim behandelten Patienten eine Reduktion der LDH um mindestens 60% sowie eine Besserung eines der klinischen Parameter beobachtet wird. Bei ungenügendem Ansprechen muss der behandelnde Arzt anhand des klinischen Verlaufs angeben, weshalb eine Weiterführung der Therapie indiziert ist. Nach 12 Monaten Therapie muss der Transfusionsbedarf reduziert worden sein.
5) Die Kostengutsprache ist jährlich zu erneuern.
6) Preisberechnung des Vertriebsanteils aufgrund des Fabrikabgabepreises zuzüglich einer Fixmarge von Fr. 40.00 bei der Packung zu 1 Stk wegen der speziellen Verteilersituation (praktisch kein Zwischenhandel, analog den Blutpräparaten) zuzüglich MWST.

Kombinationstherapien mit anderen Präparaten zur Behandlung der PNH sind von der Vergütung ausgeschlossen.

Die Zulassungsinhaberin Swedish Orphan Biovitrum AG vergütet die in den ersten 4 Wochen nach Therapiebeginn bezogenen Packungen (max. 8 Ampullen ASPAVELI) auf Aufforderung desjenigen Krankenversicherers, bei dem die versicherte Person zum Zeitpunkt des Bezugs versichert war, zum aktuellen FAP vollständig zurück. Die Mehrwertsteuer kann nicht zusätzlich zu diesem Anteil des Fabrikabgabepreises zurückgefordert werden. Die Aufforderung zur Rückerstattung soll ab dem Zeitpunkt der Verabreichung erfolgen.

Bei einem Therapieabbruch ab dem zweiten Behandlungsmonat erstattet die Swedish Orphan Biovitrum AG dem Krankenversicherer, bei dem die versicherte Person zum Zeitpunkt des Bezugs versichert war, auf dessen erste Aufforderung hin die als letztes bezogene Packung ASPAVELI (gilt ab 9. Ampulle) vollständig zum Fabrikabgabepreis von Fr. 2'843.98 für die Packung zu 1 Stk und Fr. 22'751.84 für die Packung zu 8 Stk zurück. Die Mehrwertsteuer kann nicht zusätzlich zu diesem Anteil des Fabrikabgabepreises zurückgefordert werden. Die Aufforderung zur Rückerstattung soll ab dem Zeitpunkt des definitiven Therapiestopps erfolgen.

Folgender Code ist an den Krankenversicherer zu übermitteln: 21557.01