Vyndaqel

Zur Behandlung der Wildtyp- oder hereditären Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) im Stadium NYHA I bis II mit mindestens einer vorangegangenen Hospitalisation aufgrund von Herzinsuffizienz und/oder einer klinisch bestätigten Herzinsuffizienz.
hATTR-Patienten mit primär polyneuropathischer Manifestation sind von der Vergütung einer Therapie mit VYNDAQEL ausgeschlossen.
Die Diagnosestellung der kardialen ATTR-Amyloidose hat wie folgt zu erfolgen: Positive Knochenszintigraphie (Perugini Grad 2-3), Echokardiographie (z.B. typisches Strain-Muster), bei gleichzeitigem Ausschluss einer AL-Amyloidose (Ausschluss einer monoklonalen Gammopathie mittels Messung der freien Leichtketten im Serum, sowie Serum- und Urin-Immunfixationselektrophorese).
Im Fall eines unklaren/unsicheren Szintigraphiebefundes oder/und keines eindeutigen Ausschlusses der AL-Amyloidose oder/und eines nicht eindeutigen Befundes in der kardialen Bildgebung ist eine Biopsie mit histologischem Nachweis von Transthyretin-Amyloid notwendig.

Vor Therapiebeginn:
Die Diagnosestellung der kardialen Transthyretin-Amyloidose, die Verschreibung und die Überwachung der Therapie mit VYNDAQEL kann nur durch ein spezialisiertes, interdisziplinär zusammengesetztes Ärzteteam in einer zertifizierten kardiologischen Weiterbildungsstätte der Kategorie A erfolgen.

Bevor die Therapie eingeleitet werden kann, ist der Patient über die Vergütungskriterien (inkl. Therapieabbruchkriterien) schriftlich aufzuklären.
In jedem Zeitraum müssen jeweils zum 01. Dezember alle ATTR-Kardimyopathie-Patienten erfasst werden, welche mit VYNDAQEL therapiert werden. Die Angaben sind dem BAG an office@eak-sl.admin.ch zu melden.
Vor Therapiebeginn muss eine Kostengutsprache des Krankenversicherers nach vorgängiger Konsultation des Vertrauensarztes eingeholt werden.
Folgende Einschlusskriterien der ATTR-ACT Studie müssen kumulativ erfüllt sein für einen Therapiebeginn mit VYNDAQEL:
- NT-pro BNP Konzentration ≥ 600pg/ml
- Distanz gemäss 6-Minuten-Gehtest >100 Meter oder äquivalentes Resultat aus einer ergometrischen Bestimmung
- eine Lebenserwartung von mindestens 2 Jahren (in der ATTR-ACT Studie zeigte sich ein Vorteil bei der Mortalität nach einer Behandlungsdauer mit Tafamidis von rund 18 Monaten).

VYNDAQEL wird nicht vergütet bei Patienten mit Vorgeschichte einer Leber- oder Herztransplantation, bei Patienten, denen «mechanic assist devices» (LVAD, RVAD, BiVAD) implantiert wurde oder bei Patienten mit Niereninsuffizienz (glomeruläre Filtrationsrate
VYNDAQEL darf nicht mit anderen spezifischen Arzneimitteln zur Behandlung der Transthyretin-Amyloidose (z.B. TTR-Stabilisatoren, TTR-Gen Silencer) kombiniert werden. VYNDAQEL wird nicht vergütet, falls eine vorherige ATTR-CM Therapie mit einem TTR-Stabilisator aufgrund der Therapieabbruchkriterien gestoppt werden musste.

Die Dosierung bei der Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) hat mit einer Dosis von 61 mg täglich zu erfolgen.
Die Dosierung VYNDAQEL 4x20mg täglich wird nicht von der OKP vergütet.

Therapiefortführung:
Dokumentation von NYHA Stadium, NT-proBNP, 6-Minuten-Gehtest oder Ergometrie, Herzinsuffizienz-bedingten Hospitalisationen und Diuretika-Verbrauch vor Therapiebeginn und regelmässig während der Behandlung mit VYNDAQEL (zumindest alle 6 Monate) sowie von transthorakaler Echokardiographie (zumindest alle 12 Monate). Bei Patienten, die während den vorangegangenen 12 Monaten keine Verschlechterung in einem der Therapiestoppkriterien zeigten, kann die Evaluation alle 12 Monate durchgeführt werden.
Regelmässige Überprüfung des Behandlungserfolges.

Therapieabbruch:
Die Therapie ist abzubrechen bei ATTR-CM bedingter
- substanzieller klinischer Verschlechterung während 6 Monaten (z.B. rezidivierende Hospitalisationen aufgrund kardialer Dekompensation);
- sinkender Leistungsfähigkeit während 6 Monaten in Kombination mit NT-proBNP-Anstieg und erhöhtem Diuretika-Verbrauch
- anhaltender schwerer Herzinsuffizienz (NYHA III oder IV) über einen Zeitraum von mindestens 6 Monaten trotz optimaler leitliniengerechter Therapie
- klinisch relevante Verringerung der Gehdistanz (6-Minuten-Gehtest oder äquivalentes Resultat aus einer ergometrischen Bestimmung)
- Durchführung einer Herz- oder Lebertransplantation
- Implantierung von «mechanic assist devices» (LVAD, RVAD, BiVAD)

Die Zulassungsinhaberin Pfizer AG erstattet nach Aufforderung durch denjenigen Krankenversicherer, bei dem die versicherte Person zum Zeitpunkt des Bezugs versichert war, für jede bezogene Packung VYNDAQEL 30 Weichkaps. 61mg einen festgelegten Betrag des Fabrikabgabepreises zurück. Sie gibt dem Krankenversicherer den entsprechenden Betrag bekannt, der bezogen auf den Fabrikabgabepreis pro Packung VYNDAQEL 30 Weichkaps. 61 mg zurückerstattet wird. Die Mehrwertsteuer kann nicht zusätzlich zu diesem Anteil des Fabrikabgabepreises zurückgefordert werden. Die Aufforderung zur Rückerstattung soll ab dem Zeitpunkt der Verabreichung erfolgen.
Kontaktadresse: Pfizer-Rueckverguetung@pfizer.com