Wainzua

Bevor die Therapie eingeleitet werden kann, ist der Patient über die Vergütungskriterien (inkl. Therapieabbruchkriterien) schriftlich aufzuklären.

Die Therapie mit WAINZUA bedarf einer jährlichen Kostengutsprache des Krankenversicherers nach vorgängiger Konsultation des Vertrauensarztes und muss in einem Referenzzentrum für Amyloidose (Universitätsspital Zürich, Inselspital Bern, Centre Hospitalier Universitaire Vaudois) eingeleitet werden.

Vergütungsrelevante Daten müssen in dem bestehenden Register des Referenzzentrums kontinuierlich erfasst werden. Auf Anfrage müssen diese Daten dem Vertrauensarzt im Rahmen der Evaluation der Kostenübernahme zugestellt werden. Sofern ein Patient keine Einwilligung zur Erfassung seiner Daten in das bestehende Register gibt, muss dies ausgewiesen werden.

Therapiestartkriterien
WAINZUA wird bei symptomatischen Patienten mit einer dokumentierten vererbten, pathogenen TTR-Mutation und primär polyneuropathischer Manifestation (hATTR-PN Amyloidose) mit folgenden Kriterien vergütet:
• PND Score ≥ I und ≤IIIb (oder FAP Stadium 1-2)
• NIS ≥ 5 und ≤ 130
• Karnofsky Performance Status ≥ 60%
• Es sind obligat anderweitige Ursachen für eine periphere Neuropathie wie ein Diabetes mellitus oder Vitamin-B12-Mangel abzuklären. Wenn solche vorliegen, muss nachgewiesen werden, dass es trotz adäquater Behandlung der anderweitigen Polyneuropathie-Ursachen zu einer weiteren Progression der Polyneuropathie gekommen ist.
• Herzinsuffizienz der NYHA Klasse ≤ II
• eine Lebenserwartung von mindestens 2 Jahren

WAINZUA wird nicht vergütet, falls eine vorherige ATTR-Therapie mit einem Oligonukleotid oder siRNA infolge unzureichender Wirksamkeit abgebrochen werden musste.

WAINZUA wird nur als Monotherapie vergütet.

Therapieevaluation
Die Therapie muss für eine kontinuierliche Vergütung in folgenden Abständen evaluiert werden:
• Alle 6 Monate bezüglich der Krankheitsaktivität und des Therapieeffektes in einem Referenzzentrum oder einem neuromuskulären Zentrum, das sich dem Schweizerischen Amyloidose Netzwerk angeschlossen hat und mit einem der Referenzzentren kooperiert. Bei Patienten, die während den vorangegangenen 12 Monaten keine Verschlechterung in einem der Therapiestoppkriterien (unten) zeigten, kann von einer Evaluation alle 6 Monate abgesehen werden.
• Mindestens 1x jährlich in einem der Referenzzentren evaluiert werden.

Dabei wird die Therapie mit WAINZUA nur unter folgenden Voraussetzungen weiter vergütet:
• nach den ersten 12 Monaten Therapie, wenn folgende Kriterien erfüllt sind:
 - NIS-Zunahme ≤ 10 Punkte, und
 - keine Zunahme im PND-Score.
• Nach 24 Monaten Therapie, sofern die folgenden Stoppkriterien nicht eintreten:

Therapiestoppkriterien ab 24 Monaten Therapie
WAINZUA wird nicht mehr vergütet, wenn eine Progression unter Therapie auftritt, wobei innerhalb von 12 Monaten folgende Kriterien eingetreten sein müssen:
• NIS-Zunahme > 10 Punkte und
• Zunahme im PND-Score um > 1 Stufe (PND IIIa zu IIIb entspricht dabei ebenfalls einer Stufe)
oder
• NIS-Zunahme > 10 Punkte und
• Zunahme im PND-Score und
• Verschlechterung von min. 2 der folgenden Kriterien
 - Composite Score ENMG > 50% Abnahme pro Jahr der Amplitude im Vergleich zu Baseline (Composite Score motor + sensory), ESC (Sum Score Füsse und Hände) > 25% Abnahme
 - 6-Minuten-Gehtest (klinisch relevante Verringerung der Gehdistanz)
 - Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
 - Zunahme der gastrointestinalen Beschwerden (z.B. von Konstipation / Diarrhoe 3x/Woche oder von Konstipation / Diarrhoe > 2x/Woche auf Konstipation / Diarrhoe jeden Tag) nach Ausschluss anderer Ursachen
 - Harnwegsprobleme (Zunahme von Harnverhalt bis permanente Harninkontinenz) nach Aus-schluss anderer Ursachen
 - Klinisch relevante Verschlechterung der Lebensqualität (z.B. anhand des Norfolk QoL-DN Fragebogens)

Darüber hinaus wird WAINZUA nicht mehr vergütet
• wenn ein PND-Score von IV erreicht wird
• wenn sich eine Herzinsuffizienz der NYHA Klasse III oder IV trotz optimaler Herzinsuffizienzthe-rapie entwickelt

Therapiekosten
Die AstraZeneca AG erstattet nach Aufforderung durch denjenigen Krankenversicherer, bei dem die versicherte Person zum Zeitpunkt des Bezugs versichert war, für jede bezogene Packung WAINZUA einen festgelegten Betrag des Fabrikabgabepreises zurück. Sie gibt dem Krankenversicherer den entsprechenden Betrag bekannt, der bezogen auf den Fabrikabgabepreis pro Fertig-spritze zurückerstattet wird. Die Mehrwertsteuer kann nicht zusätzlich zu diesem Anteil des Fabrikabgabepreises zurückgefordert werden. Die Aufforderung zur Rückerstattung soll ab dem Zeitpunkt der Verabreichung erfolgen.
Folgender Code ist an den Krankenversicherer zu übermitteln: 21874.01